Em primeiro lugar,  induzindo a diminuição da frataxina em diferentes linhas das células neurais, incluindo as duas linhas neurais dos gânglios da raíz dorsal, 2 linhas neurais, uma linha oligodendrógliais humana, múltiplas linhas celulares das células de Schwann. Em todas elas a avaliação é a morte celular e proliferação para descobrir como os baixos níveis da frataxina os afectam. Apenas  nas células de Schwann se mostrou uma diminuição significativa na viabilidade. Além da morte das células de Schwann, também houve diminuição  na proliferação das células de Schwann, da oligodendróglia (1), e ligeiramente em uma linha de células neurais. Concluíu-se que os efeitos mais graves causados pela deficiência da frataxina, estavam nas células de Schwann que envolvem os neurônios dos gânglios da raíz dorsal. Usando técnicas, analizaram as células de Schwann deficientes na frataxina e descobriram uma forte activação de genes envolvidos em processos de inflamação e morte celular, incluindo a interleucina-6 e o factor de necrose tumoral, que foram confirmados no mRNA e na proteína. A carência da frataxina nas células de Schwann também induziu uma resposta inflamatória em determinados metabolitos  no araquidônico. Os anti-inflamatórios e anti-apoptótico diminuem significativamente a toxicidade na   célula de Schwann frataxina-dependente. Os autores concluem que a deficiência na frataxina desencadeia um processo inflamatório e a morte das células de Schwann, e que este processo pode ser inibido por anti-inflamatórios e anti-apoptóticos. 

(1) Conjunto de células GLIA do tecido nervoso que têm um baixo número de ramificações. 

O legado de Marie Schlau: literatura e solidaridade

Uma história cheia de intriga, emoções e reviravoltas inesperadas, com a ataxia de Friedreich como pano de fundo. Com todos os ingredientes para o sucesso, agora você só tem que lê-lo!
Todos os fundos obtidos com a venda do livro serão utilizados para a investigação médica para encontrar uma cura para a ataxia de Friedreich, uma doença neurodegenerativa grave e debilitante que afeta principalmente crianças e jovens, que ficam confinados a uma cadeira de rodas. Esta doença reduz a expectativa de vida até perto de 40 anos.

Por esta razão e porque atualmente não há cura, por favor nos ajude derrotar a ataxia de Friedreich, lendo uma história que não o deixará indiferente.
Você pode comprar o livro na Amazon, em Inglês ou Espanhol:
Versão impresa Kindle (Inglês): https://www.amazon.com/Legacy-Marie-Schlau-collective-Friedreichs-ebook/dp/B01N28AFWZ
Versão impresa (em espanhol): https://www.amazon.es/Legado-Marie-Schlau-colectiva-Friedreich/dp/1523287411
Versão e-book (Kindle) (Espanhol): https://www.amazon.es/Legado-Marie-Schlau-colectiva-Friedreich-ebook/dp/B01NAZ8UVS

Go to top