Dr. Pastore disse: "Sabe-se que a frataxina opera dentro da mitocôndria, a central produtora de energia dentro da célula, mas até agora não sabíamos como ela trabalhava. A nossa pesquisa abre uma nova perspectiva para a compreensão da Ataxia Friedreich e esperamos que esta perspectiva nos ajude a encontrar uma cura para esta doença debilitante ".
 
 
Julie Greenfield da "Ataxia Reino Unido", uma associação de apoio a pessoas com Ataxia de Friedreich, acolheu com satisfação a descoberta e acrescentou: "Esta pesquisa ajuda a compreensão do mecanismo da doença, fornecendo informações valiosas para o desenvolvimento de novos tratamentos."
 
 
 
Ataxia de Friedreich é uma doença genética que afecta aproximadamente uma pessoa em cada 50.000 no Reino Unido. É uma doença neuromuscular degenerativa e debilitante que reduz o tempo de vida. Está associada à falta de coordenação (ataxia) nos membros, maior incidência de diabetes e cardiopatia hipertrófica, que é um grave envolvimento cardíaco.
 

 
(1) National Institute for Medical Research (Londres)
 
Os resultados desta investigação são publicados na íntegra em:
 
 Salvatore Adinolfi, Clara Iannuzzi, Filippo Prischi, Chiara Pastore, Stefania Iametti, Stephen R Martin, Franco Bonomi and Annalisa Pastore (2009)
Bacterial frataxin CyaY is the gatekeeper of iron-sulfur cluster formation catalyzed by IscS 
Nature Structural and Molecular Biology Epub ahead of print. Publisher abstract
Internal links
• Annalisa Pastore's research group 
External links
• News item on MRC website 
(7 April 2009)
Informação  fornecida por: MariLuz González Casas
Resumo por: Manela Andrade
 
 http://www.nimr.mrc.ac.uk:80/news/2009/frataxin/

O legado de Marie Schlau: literatura e solidaridade

Uma história cheia de intriga, emoções e reviravoltas inesperadas, com a ataxia de Friedreich como pano de fundo. Com todos os ingredientes para o sucesso, agora você só tem que lê-lo!
Todos os fundos obtidos com a venda do livro serão utilizados para a investigação médica para encontrar uma cura para a ataxia de Friedreich, uma doença neurodegenerativa grave e debilitante que afeta principalmente crianças e jovens, que ficam confinados a uma cadeira de rodas. Esta doença reduz a expectativa de vida até perto de 40 anos.

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