Jamie Leigh Hansen

Ernest / 19 ottobre 2014

di Michell Spoden - Recovering the self

L’atassia di Friedreich è una patologia genetica rara, che non trova molto spazio tra le notizie di attualità o sui media convenzionali, nonostante condizioni profondamente chi ne è affetto. La chiacchierata di oggi è con una delle autrici coinvolte nel Progetto letterario internazionale per la lotta contro l’atassia di Friedreich volto a richiamare l’attenzione del pubblico sulla malattia e su come condizioni la vita dei malati. Attraverso una serie di interviste con gli scrittori di questa iniziativa impareremo a conoscerne le riflessioni e gli scritti, terminati o in corso, per il progetto. L’ospite di oggi è Jamie Leigh Hansen, 39 anni, statunitense, autrice di narrativa.
Michell: Vuoi raccontare ai nostri lettori questo progetto e come hai deciso di farne parte?
Jamie Leigh Hansen: L’atassia di Friedreich (AF) è una malattia di cui si sa poco. Da sempre avrei voluto che fosse maggiormente conosciuta, ma non avevo idea di cosa fare. Molte delle scoperte scientifiche sull’AF risalgono più o meno agli ultimi 15 anni. È indispensabile attuare una serie di campagne di sensibilizzazione, e raccolte di fondi destinati alla ricerca su questa patologia rara, ricerca  che finalmente sembra offrire degli sviluppi a livello  terapeutico, anche se non ancora una cura. Pensando ai miei punti di forza e alle mie capacità non ero certa di sapere cosa fare per dare una mano. Potevo scrivere, certo, ma le trame con protagonisti diversamente abili non trovano molto favore presso gli editori di narrativa. Ce n’è stato uno che mi ha detto che l’esito “non sarebbe stato sufficientemente sexy”. All’epoca, l’autoedizione non era l’alternativa percorribile che è oggi, e io rimuginavo sulle mie idee fino al giorno in cui mi arrivò un’email di Gian Piero Sommaruga, di BabelFAmily, che invitava gli autori a partecipare alla composizione di un romanzo di sensibilizzazione sull’atassia di Friedreich. L’occasione era talmente insolita e singolare che risposi subito chiedendo di essere coinvolta.
Michell: Ci puoi raccontare a grandi linee la trama del romanzo?

Jamie Leigh Hansen:  The Legacy of Marie Schlau è un giallo multigenerazionale di respiro internazionale. Due dei protagonisti del romanzo soffrono di atassia di Friedreich, e il lettore segue lo svolgersi della storia e la progressione della malattia, di come fu scoperta, delle molteplici terapie alternative tentate nel corso degli anni e delle varie esperienze di vita legate all’AF. Questo è il succo della storia, che alterna aspetti scientifici e fatti. Ma il cuore del romanzo sono i protagonisti, le persone, ciò che vivono e provano, non solo in quanto malati ma nell’impianto sociale delle varie epoche storiche. Economia, politica, ingiustizia sociale: tutte queste tematiche si fondono in una storia di grande intensità, che si snoda negli anni tra il 1830 e il 2013. Qual è la vera eredità di Marie Schlau? Forse che una donna, che molti pensavano non avrebbe mai potuto o dovuto procreare, innestasse un nuovo ramo sul proprio albero genealogico? Oppure che Marie, che soffriva di questa malattia prima ancora che le fosse attribuito un nome, la potesse trasmettere a una generazione futura? O forse ancora il mistero di come Marie morì? O la sua vera eredità sta nella forza e nella passione con cui Marie aveva vissuto?
Michell: C’è qualcosa che accomuna gli scrittori coinvolti in questo progetto, vero?
Jamie Leigh Hansen: Sì. Tutti i partecipanti all’iniziativa sono affetti da AF o la vivono “di riflesso”, attraverso una persona che ha questa malattia neurologica. Al momento l’AF non ha una cura. Ci sono percorsi terapeutici che aiutano i pazienti a rimanere in forze e in grado di combattere i sintomi della malattia, che purtroppo è progressiva e degenerativa, e finché non si riuscirà a sopperire alla carenza di fratassina, rallentare o bloccare l’AF è impossibile.
Michell: Cosa ci dice oggi la scienza su questa patologia?
Jamie Leigh Hansen: L’atassia di Friedreich è ereditaria, trasmessa da genitori o famiglie che non mostrano alcun segno della malattia nel loro bagaglio genetico. È recessiva, e non c’è nulla che genitori o figli possano fare per impedirne la comparsa. Il DNA dei pazienti AF presenta una sequenza espansa della tripletta GAA. Immaginate che la doppia elica del DNA sia una scala a chiocciola larga 60 cm. Che succederebbe se all’improvviso la sezione centrale diventasse di 90 cm? L’intera struttura risulterebbe sbilanciata. Nel caso del nostro DNA, questa tripletta espansa provoca un’alterazione nella produzione proteica, e in particolare di una proteina denominata fratassina che svolge un’azione di pulizia dei depositi di ferro. Funziona così: i mitocondri di una cellula nervosa costituiscono l’impianto energetico. Nel momento in cui l’azione pulitrice è scarsa, i depositi di ferro − la “spazzatura” − si ammassano e l’impianto crea inquinamento invece di energia pulita e qualitativamente pura. Il ferro si accumula, i nervi non lavorano a dovere e il corpo, diventato estremamente stanco e scoordinato, si debilita. Equilibrio, movimento, vista, parola e udito sono tutti compromessi. Ma ciò che rende l’AF una patologia potenzialmente letale è l’effetto che l’accumulo di ferro provoca sul cuore. Maggiore è la sua concentrazione, maggiori le probabilità di morte, anche tra i bambini. Negli Stati Uniti oggi l’atassia di Friedreich è dichiarata malattia orfana, il che significa che la prima casa farmaceutica in grado di brevettare un farmaco affidabile che (a) introduca la fratassina artificiale, (b) spinga il corpo a produrre fratassina, o (c) aiuti la rigenerazione dei nervi otterrà enormi agevolazioni. Insomma, i tempi sono maturi perché la ricerca sull’atassia di Friedreich dia i risultati sperati. E una delle cose più incredibili della ricerca su una patologia neurologica è che anche altre malattie della medesima natura, come Parkinson, Huntington o Alzheimer, possono giovarne. Basta trovare la cura per una di queste perché si facciano progressi anche nelle altre.
Michell: Il tuo gruppo ha deciso di tradurre il libro in lingue diverse. Ci puoi parlare di questo aspetto del progetto?
Jamie Leigh Hansen: BabelFAmily è un’associazione fantastica, che unisce persone di lingue, paesi e culture diverse allo scopo di diffondere le informazioni sull’atassia di Friedreich. Gian Piero ha fatto l’impossibile, radunando un folto gruppo di professionisti che hanno offerto il proprio tempo a titolo gratuito per la traduzione dei singoli capitoli del nostro libro.
Michell: Credi che questo progetto produrrà altre iniziative altrettanto straordinarie in futuro?
Jamie Leigh Hansen: Per ora The Legacy of Marie Schlau è disponibile in spagnolo, col titolo El legado de Marie Schlau, e lo sarà presto nella versione inglese. Altre lingue seguiranno in un secondo tempo. Che io sappia, non è mai stato realizzato un libro scritto a più mani e da autori di lingue diverse. Certamente non ne esiste uno il cui denominatore comune a tutti gli autori sia una malattia rara. Il mio più grande desiderio è che quest’ opera ispiri i lettori a sostenere una causa tanto meritoria. Il nostro obiettivo è trovare una cura.
Michell: A parte la raccolta fondi attraverso il libro finalizzata a questo obiettivo, di cui vi state occupando, in quali altri progetti umanitari sono impegnate le persone del gruppo e perché?
Jamie Leigh Hansen: Dato che intervisterai anche altri co-autori del libro, ti rispondo a titolo personale. Per quanto mi riguarda ho pubblicato una storia in formato digitale per sensibilizzare l’opinione pubblica sul cancro infantile e l’ho messa a disposizione, gratuitamente, attraverso una serie di punti vendita online. Death Is Becoming, invece, è un nuovo racconto paranormale per adulti che parla di una ragazza che si trova a combattere il cancro per la seconda volta. Ora, però, messa di fronte alla morte, scopre che di fatto si tratta di un nuovo inizio.
Michell: Il denominatore comune a tutti voi è la malattia. Quali sono le sfide più grandi che dovete affrontare? Cosa puoi dirci per farci capire in quale modo noi dall’esterno possiamo aiutarvi a migliorare la vostra situazione?
Jamie Leigh Hansen: La risposta più immediata è che acquistiate una copia del libro e sosteniate la ricerca. A parte questo, sensibilizzare l’opinione pubblica è importantissimo. Nel caso di una malattia tanto rara, il paziente ne sa più della maggior parte dei dottori che incontra, ed è difficile affrontare questa patologia con un tipo di pianificazione a lungo termine, che sarebbe la più vantaggiosa. Se una malattia è rara per i dottori, lo è ancora di più per la maggior parte della gente, e la cosa può creare sgradevoli incomprensioni. Quando ero all’università riuscivo a camminare ma mi spostavo più agevolmente con qualche punto d’appoggio, come banchi o pareti. Non ti saprei dire quante volte sono stata accusata di ubriachezza. E le reazioni erano anche più estreme se da un parcheggio per disabili mi spostavo a piedi verso un negozio. Senza un bastone o una carrozzella che rendessero palese la mia disabilità,  i confronti snervanti e sgradevoli erano all’ordine del giorno.
Michell: Che tipo di ostacoli ti sei trovata ad affrontare nel corso del progetto? Come li hai superati?
Jamie Leigh Hansen: Con 17 autori tanto determinati non avere almeno qualche intoppo sarebbe stato impossibile! LOL! A parte le ovvie difficoltà legate alle lingue diverse e ai contatti, ci sono poi le singole opinioni su come scrivere, cosa sia l’arte, cosa la letteratura, su ciò che fa di una trama una storia di spessore e di presa sui lettori. Il solo modo per affrontare tutti questi problemi è con pazienza. Bisogna comprendere che ognuno lavora con le migliori intenzioni e dando il meglio di sé. Avere un obiettivo comune è stato fondamentale per ognuno di noi, e poi non mollare mai, anche quando poteva sembrare l'unica soluzione!
Michell: A livello di gruppo, pensate di aver imparato qualche lezione importante? E se sì, quale?
Jamie Leigh Hansen: Non posso parlare per gli altri, ma, per quanto mi riguarda, in questi ultimi tre anni il mondo è diventato più piccolo, più connesso. Ho imparato soprattutto che lavorando sodo, con impegno e generosità, si riescono a incoraggiare gli altri ad affrontare qualunque ostacolo e a realizzare cose impensabili.
Michell: All’interno del gruppo c’è qualche scrittore preferito?
Jamie Leigh Hansen: Vorrei approfittare della domanda per ricordare Nicola Batty, una scrittrice di grande talento che purtroppo non è più con noi. Nicola era una donna di grande altruismo e gentilezza, sempre piena di idee. Ha scritto alcuni capitoli per il nostro progetto. Se n’è andata all'improvviso, il 1° novembre 2012. E purtroppo senza vedere ultimato The Legacy of Marie Schlau
Michell: Grazie a nome mio e di Recovering the Self, e moltissimi auguri per tutti i tuoi progetti.
Jamie Leigh Hansen: Grazie davvero per avermi dato l’occasione di parlare al mondo del progetto letterario internazionale contro l’atassia di Friedreich. Apprezziamo il vostro interessamento e la volontà di sostenere la ricerca per trovare una cura per questa malattia.

Per conoscere più da vicino Jamie Leigh Hansen e il suo lavoro

Fonte

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