Prof. Jacques P. TremblayResumen para BabelFAmily: Claudia Parada
CAFA PONE EN MARCHA UN IMPORTANTE PROYECTO DE INVESTIGACIÓN.
25 de Agosto, 2010 - La ataxia de Friedreich es causada por una mutación del gen de la frataxina. Esta mutación provoca una disminución en la producción de frataxina en todas las células de los pacientes. La frataxina desempeña un papel importante en el metabolismo del hierro a nivel mitocondrial y su reducción trae consigo la muerte de muchas células en el cerebro, corazón, músculos y páncreas. Esta muerte celular es responsable de los muchos síntomas de la enfermedad.
El objetivo de este proyecto de investigación es desarrollar un tratamiento para la ataxia de Friedreich enfocándose a la causa principal de la enfermedad, la reducción de frataxina. Por consiguiente, el proyecto tendrá como objetivo administrar la proteína frataxina por vía intravenosa. Sin embargo, como esta proteína no penetra espontáneamente a las células, será encapsulada con péptidos (fragmentos de otras proteínas), en nanopartículas. Por otra parte, la misma proteína frataxina será modificada mediante la adición de péptidos, los cuales permitirán a las proteínas penetrar no sólo al interior de las células, sino también al interior de la mitocondria.
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