Jonathan Silberg, profesor adjunto de bioquímica y biología celular en Rice, lleva años estudiando los misterios de estas moléculas. Silberg y su equipo acaban de publicar los resultados de su trabajo en la edición de diciembre de “ Chemistry & Biology. En este trabajo describen al detalle una nueva técnica que permite visionar estos compuestos, uniéndolos a fragmentos fluorescentes de proteínas con la ayuda de un elemento intermediario.
Este elemento intermediario es una proteína humana llamada GRX2, una glutaredoxina que ayuda a las células a manejar el daño oxidativo en otras proteínas. En tubos de ensayo es posible desconectarla asociándola a un complejo hierro-azufre. El equipo ya había demostrado que la proteína GRX2 no pierde su capacidad de unirse  a los complejos hierro-azufre cuando se la etiqueta con una proteína verde fluorescente.
Al adherirle a los monómeros  de GRX2 fragmentos de una proteína amarilla fluorescente llamada Venus se consigue perfeccionar esta técnica. Cuando estos monómeros así etiquetados se inyectan en células vivas, buscan y usan los compuestos hierro-azufre a modo de puente, enlazándose unos con otros. De esta forma, los fragmentos de Venus se agrupan lo suficiente para iluminar el proceso y poder verlo al microscopio.
Estas proteínas a medida pueden usarse para analizar si existen en las células irregularidades en las que se ven afectados los complejos hierro-azufre. Es un método de gran potencial para poder encontrar tratamientos para la enfermedad.
Según Silberg, el hierro y el azufre son dos elementos que  están presentes en la tierra incluso antes de existir el oxígeno. Cuando se desarrolló la vida, la atmósfera era anaeróbica, pero abundaban el hierro y el azufre. Estos compuestos metálicos se forman con gran facilidad; es fácil imaginar que si los procesos químicos son simples y las moléculas están disponibles, las proteínas evolucionan implicando a los compuestos hierro-azufre en gran medida.
Después se desarrollaron los organismos fotosintéticos y comenzaron a producir oxígeno. El hierro se oxida fácilmente, por eso los organismos aeróbicos desarrollan este mecanismo para protegerse y repararse. Este es el mecanismo objeto de este estudio.

Medir estos compuestos en células vivas supone un  avance de gran interés para la American Heart Association (Asociación estadounidense del corazón),cofinanciadora de este estudio. Según Silberg, “esta organización está interesada en el estudio de la ataxia de Friedreich (una patología que puede desarrollar cardiopatías), pero también quieren saber si podemos perfeccionar métodos para visualizar otras proteínas con complejos metálicos.
En este trabajo hemos hallado la respuesta a una pregunta fundamental desde el punto de vista biológico--que las glutaredoxinas se asocian usando complejos metálicos in vivo. Jamás se había probado esto en células humanas vivas.”
Según los autores del estudio, es prioritario perfeccionar las herramientas, pero a la larga, mediante esta tecnología se podrán estudiar las raíces del envejecimiento mismo. El hierro resulta tóxico para el organismo si no se canaliza de forma eficaz, y puesto que la oxidación es un proceso clave en el envejecimiento, todos los estudios al respecto suscitan gran interés.
Envejecen las personas más rápidamente dependiendo de diferencias en el ensamblaje  de los compuestos hierro-azufre? Es una pregunta muy interesante, pero harán falta décadas para saber la respuesta. Cómo afectarán al proceso de envejecimiento esas sutiles diferencias en el mecanismo del estrés oxidativo?

Autores del estudio: Silberg, Ryan McGuire , Kevin Hoff, Peter Nguyen, Stephanie Culler,and Christina Smolke.
Financiado por: The American Heart Association, Friedreich's Ataxia Research Alliance y Robert A. Welch Foundation.

El legado de Marie Schlau: regala literatura, regala solidaridad

Una historia con la ataxia de Friedreich como hilo conductor, llena de intriga, emociones y giros inesperados. Con todos los ingredientes para triunfar, ¡ahora sólo falta que tú la leas!
Todos los fondos recaudados serán destinados a la investigación médica para encontrar una cura a la ataxia de Friedreich, una grave enfermedad neurodegenerativa e incapacitante, que afecta sobre todo a niños y jóvenes y confina a los afectados a una silla de ruedas, además de provocar a menudo la pérdida de visión y de oído entre otros efectos, acortando la esperanza de vida a unos 40 años. Por eso, y porque actualmente no existe una cura, te animamos a ayudarnos a derrotar a la ataxia de Friedreich, mientras lees una historia que te enganchará y no te dejará indiferente.
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Proyectos de investigación de la ataxia de Friedreich financiados por BabelFAmily

Cada vez que hagas un donativo o compres un ejemplar de nuestro proyecto literario "El legado de Marie Schlau", el 100% de lo recaudado será destinado a investigación biomédica sobre la ataxia de Friedreich.

En la actualidad la asociación BABELFAMILY financia dos proyectos muy prometedores:

1) Terapia de reemplazamiento de la proteina FRATAXINA: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/nuevo-frente-de-ataque-en-la-investigacion-de-la-ataxia-de-friedreich
Las asociaciones de familiares y pacientes Babel Family y la Asociación Granadina de la Ataxia de Friedreich (ASOGAF) impulsan con 80.000 euros de sus fondos de donaciones (50% cada una), un nuevo proyecto de investigación en el Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) de 18 meses de duración. El objetivo concreto del proyecto es resolver una etapa necesaria hacia la meta de conseguir en el futuro una terapia de reemplazamiento de la proteína frataxina para los afectados de Ataxia de Friedreich, haciéndola llegar al cerebro, órgano en el que los bajos índices de esta proteína causan más daño.

El estudio lo dirige el científico Ernest Giralt en el laboratorio de Péptidos y Proteínas, con una larga experiencia y reconocimiento en química de péptidos y nuevos sistemas de administración de fármacos al cerebro, como las lanzaderas peptídicas, hábiles para cruzar la barrera que recubre y protege el cerebro cargadas con el medicamento. El laboratorio tiene en marcha otros dos proyectos de investigación en Ataxia de Friedrich desde que se iniciara la relación con las asociaciones de pacientes en 2013*.

2) Terapia génica para Ataxia de Friedreich: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/pacientes-y-cientificos-se-alian-para-combatir-la-ataxia-de-friedreich
Científicos del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa de Madrid y del IRB Barcelona desarrollarán un proyecto de terapia génica consistente en introducir en las células del cuerpo una copia correcta del gen defectuoso que causa la enfermedad.

 

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