También las células de Schwann ayudan a guiar el crecimiento de los axones y en la regeneración de las lesiones  de los axones periféricos.(Ver imagen)
Recientemente, un grupo de investigadores del Departamento de Biociencias Moleculares de la Universidad de California ha llevado a cabo un estudio en el que analizan los daños causados por la falta de frataxina. En primer lugar, inducen disminución de frataxina  en diferentes  líneas de células neurales, incluyendo dos líneas neurales de los ganglios de raíz dorsal, 2 líneas neuronales, una línea oligodendroglial humana y múltiples líneas celulares de células de Schwann. En todas ellas miden muerte celular y  proliferación para averiguar de qué manera los bajos niveles de frataxina afectan a cada una de ellas.  Solamente las células de Schwann demostraron una disminución significativa de la viabilidad. Además de la muerte de las células de Schwann, también disminuyó la proliferación de las células  Schwann, de la oligodendroglia (1), y levemente en una línea de células neurales. Concluyen que los efectos más severos causados por la deficiencia de frataxina estaban en las células de Schwann, que envuelven las neuronas de los ganglios de la raíz dorsal. Mediante técnicas de microarray  analizaron las células Schwann deficientes en frataxina y descubrieron que presentaban una fuerte activación de  genes que intervienen en procesos de inflamación y  muerte de las células, incluyendo interleukin-6 y el factor de necrosis tumoral que fueron confirmados en los niveles del mRNA y de la proteína. La carencia  de frataxina en las células de Schwann también indujo específicamente una respuesta inflamatoria en  metabolitos del araquidonato. Los antiinflamatorios y anti-apoptóticos disminuyeron perceptiblemente la toxicidad frataxina-dependiente de la célula de Schwann. Los autores concluyen que la deficiencia de frataxina desencadena un proceso inflamatorio y la muerte de las células de Schwann y que este proceso se puede inhibir mediante anti-inflamatorios y anti-apoptóticos.
(1)Conjunto de células de la neuroglía del tejido nervioso que presentan un escaso número de ramificaciones.

El legado de Marie Schlau: regala literatura, regala solidaridad

Una historia con la ataxia de Friedreich como hilo conductor, llena de intriga, emociones y giros inesperados. Con todos los ingredientes para triunfar, ¡ahora sólo falta que tú la leas!
Todos los fondos recaudados serán destinados a la investigación médica para encontrar una cura a la ataxia de Friedreich, una grave enfermedad neurodegenerativa e incapacitante, que afecta sobre todo a niños y jóvenes y confina a los afectados a una silla de ruedas, además de provocar a menudo la pérdida de visión y de oído entre otros efectos, acortando la esperanza de vida a unos 40 años. Por eso, y porque actualmente no existe una cura, te animamos a ayudarnos a derrotar a la ataxia de Friedreich, mientras lees una historia que te enganchará y no te dejará indiferente.
Puedes comprar el libro en Amazon:
Versión impresa: https://www.amazon.es/Legado-Marie-Schlau-colectiva-Friedreich/dp/1523287411
Versión e-book (Kindle): https://www.amazon.es/Legado-Marie-Schlau-colectiva-Friedreich-ebook/dp/B01NAZ8UVS

Proyectos de investigación de la ataxia de Friedreich financiados por BabelFAmily

Cada vez que hagas un donativo o compres un ejemplar de nuestro proyecto literario "El legado de Marie Schlau", el 100% de lo recaudado será destinado a investigación biomédica sobre la ataxia de Friedreich.

En la actualidad la asociación BABELFAMILY financia dos proyectos muy prometedores:

1) Terapia de reemplazamiento de la proteina FRATAXINA: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/nuevo-frente-de-ataque-en-la-investigacion-de-la-ataxia-de-friedreich
Las asociaciones de familiares y pacientes Babel Family y la Asociación Granadina de la Ataxia de Friedreich (ASOGAF) impulsan con 80.000 euros de sus fondos de donaciones (50% cada una), un nuevo proyecto de investigación en el Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) de 18 meses de duración. El objetivo concreto del proyecto es resolver una etapa necesaria hacia la meta de conseguir en el futuro una terapia de reemplazamiento de la proteína frataxina para los afectados de Ataxia de Friedreich, haciéndola llegar al cerebro, órgano en el que los bajos índices de esta proteína causan más daño.

El estudio lo dirige el científico Ernest Giralt en el laboratorio de Péptidos y Proteínas, con una larga experiencia y reconocimiento en química de péptidos y nuevos sistemas de administración de fármacos al cerebro, como las lanzaderas peptídicas, hábiles para cruzar la barrera que recubre y protege el cerebro cargadas con el medicamento. El laboratorio tiene en marcha otros dos proyectos de investigación en Ataxia de Friedrich desde que se iniciara la relación con las asociaciones de pacientes en 2013*.

2) Terapia génica para Ataxia de Friedreich: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/pacientes-y-cientificos-se-alian-para-combatir-la-ataxia-de-friedreich
Científicos del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa de Madrid y del IRB Barcelona desarrollarán un proyecto de terapia génica consistente en introducir en las células del cuerpo una copia correcta del gen defectuoso que causa la enfermedad.

 

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