Cuando él tenía 17 años,  estaba en una silla de ruedas. Pero él dice que su régimen de ejercicios le ha impedido estar más discapacitado de lo que podría haber estado.   

Recientemente, Westfall terminó la producción de un vídeo de ejercicios y vida sana para inspirar no sólo a aquéllos con ataxia de Friedreich, sino también al público en general, para mejorar su salud. Él dice que está en la espera de la aprobación final de la beneficencia de su Fundación Westfall. Los fondos obtenidos de las donaciones por el vídeo serán utilizados para la investigación de la ataxia de Friedreich y otras enfermedades neuromusculares, dijo.

Similar a la distrofia muscular, la ataxia de Friedreich causa una pérdida gradual del control de los músculos y su función. Incluso el habla es afectada. En el caso de Westfall, sus palabras son ligeramente mal pronunciadas  y su voz frecuentemente se entrecorta cuando  habla.

Afectación Cardiaca

Uno de los principales síntomas que separan a la ataxia de Friedreich de las otras enfermedades neuromusculares es su impacto en el corazón.

El sitio Web del National Institutes of Health dice que el daño al corazón es la causa mas común de muerte entre aquéllos con ataxia de Friedreich. No todos con la enfermedad desarrollan problemas cardiacos, pero entre aquellos que sí lo hacen, la expectativa de vida es alrededor de los 40.

Westfall fue hospitalizado en el 2005 por un episodio de fibrilación atrial. En ese tiempo estaba viviendo en Seattle, trabajando como diseñador de software para Microsoft. La afectación a su salud lo asustó y lo obligó a regresar a la casa de su mamá en Murrieta. 

Ahí fue cuando contactó con el entrenador Ed Farell en un gimnasio local. Farrell había también trabajado para Microsoft y los dos formaron rápidamente un vínculo.

"Nosotros siempre teníamos algo acerca de que hablar," comentó Westfall.

Westfall dijo, que aunque él había comenzado a ejercitar regularmente tres años antes, Farrell fue capaz de diseñar un régimen de ejercicios más estrechamente adaptado a las necesidades de Westfall. Bajo la dirección de Farrell, Westfall dice que  vió su salud mejorar. 

" Personalmente para mí los beneficios son enormes," dijo. " Si yo no hubiera ejercitado para mejorar mi salud, probablemente yo habría sucumbido a esta enfermedad hace tiempo."

Beneficios del Ejercicio

Westfall dice que  todo el tiempo él ve el otro lado de la moneda.

" Personas con la misma condición que yo y que no ejercitan,  están en muy mala forma, " dice Westfall. "  Ellos no hacen nada en absoluto. Últimamente,  he notado que mucha gente que no hace nada muere a los 20 años."

La Dra. Susan Perlman es una neuróloga y directora del UCLA Ataxia Center. Ella dice que la investigación en curso muestra que hay un mérito a los logros de Westfall. Hace dos décadas, ella realizó un pequeño estudio con 25 pacientes que tenían una enfermedad neuromuscular, poniéndolos sobre un régimen intensivo de ejercicios.

"Nosotros tomamos a la persona en cualquier etapa, y en aproximadamente seis semanas nosotros pudimos mejorar su rendimiento en alto grado, " Dijo Perlman. " Si ellos estaban en silla de ruedas conseguimos ponerlos en andador, si ellos estaban en andador pudimos hacer que utilizaran bastón. Esto fue casi en el 50 por ciento de los pacientes. Nosotros estábamos convencidos de que el ejercicio realmente ayuda.

La Dra. Susan Perlman es uno de los varios investigadores en todo el país que actualmente trabajan en un estudio de evaluación del impacto de ejercicios y la vida saludable en 400 sujetos con enfermedades neuromusculares. Ella espera encontrar resultados similares a los de su primer estudio.

"El hacer ejercicios conserva a las personas (funcionando) en un más alto nivel por más tiempo," dijo , " ¿Puede disminuir el progreso de la enfermedad? Probablemente no a nivel molecular o genético, pero sí puede mejorar la calidad de vida. Los pacientes que ejercitan se sienten mejor."

El entrenador Farrell, 46 años, de Murrieta, desearía que todo el mundo tuviera la motivación de Westfall.

Permanecer Motivado

" Si pudiéramos tener esta actitud en cada uno de nosotros estaríamos haciéndolo realmente bien," dice Farrell. " Su motivación y su disposición son tremendos. Yo deseo que todos tuvieran más de eso."

Farrel dice que  nunca había trabajado con un cliente discapacitado en el  grado que está Westfall. Pero su programa de entrenamiento requirió sólo ajustes menores.

"Para la mayor parte, no se hace nada que sea drásticamente diferente," Dice Farrel. " con él  no hemos podido hacer mucho trabajo de piernas, pero los básicos aún son validos. Cada uno  necesita seguir trabajado aspectos distintos."

El verano pasado, Westfall se mudó a Lake Arrowhead para escapar del calor de Murrieta, pues estaba haciendo empeorar su condición. Farrell trabajó con él en el DVD, pero ellos ya no trabajan en el gimnasio. Westfall. tiene en su casa equipo y se mantiene en forma con eso.

Dice que  fueron necesarios  dos años y cerca de $50,000  para producir el vídeo, que presenta Farrell, junto con médicos y expertos de nutrición dando consejos sobre una vida saludable. Debido a que el objetivo inicial era ayudar a otros con trastornos neuromusculares, Westfall dice que la información en el vídeo es aplicable a cualquier persona.

"Mi mensaje general es, " Todo el mundo debería de hacer algo, " dice . "Incluso 20 minutos al día mejorarían todo. Sean  enfermedades neuromusculares o no, confíen en mi, les beneficiaría en mucho, en muchas maneras." 

Sábado, Abril 25, 2009

Por MARK MUCKENFUSS
The Press-Enterprise

La Información sobre la Fundación Westfall y el vídeo "Commit to Your Health," puede ser encontrado en  www.westfallfoundation.org. Información sobre ataxia de Friedreich está disponible en  www.curefa.org

Enlace a este artículo : http://www.pe.com/localnews/inland/stories/PE_News_Local_S_westfall26.35d6ec9.html

Fuente : FAPG (Friedreich's Ataxia Parents Group) http://www.fortnet.org/fapg/

 

 

                                   Traducción: Claudia Parada                      

 

 

El legado de Marie Schlau: regala literatura, regala solidaridad

Una historia con la ataxia de Friedreich como hilo conductor, llena de intriga, emociones y giros inesperados. Con todos los ingredientes para triunfar, ¡ahora sólo falta que tú la leas!
Todos los fondos recaudados serán destinados a la investigación médica para encontrar una cura a la ataxia de Friedreich, una grave enfermedad neurodegenerativa e incapacitante, que afecta sobre todo a niños y jóvenes y confina a los afectados a una silla de ruedas, además de provocar a menudo la pérdida de visión y de oído entre otros efectos, acortando la esperanza de vida a unos 40 años. Por eso, y porque actualmente no existe una cura, te animamos a ayudarnos a derrotar a la ataxia de Friedreich, mientras lees una historia que te enganchará y no te dejará indiferente.
Puedes comprar el libro en Amazon:
Versión impresa: https://www.amazon.es/Legado-Marie-Schlau-colectiva-Friedreich/dp/1523287411
Versión e-book (Kindle): https://www.amazon.es/Legado-Marie-Schlau-colectiva-Friedreich-ebook/dp/B01NAZ8UVS

Proyectos de investigación de la ataxia de Friedreich financiados por BabelFAmily

Cada vez que hagas un donativo o compres un ejemplar de nuestro proyecto literario "El legado de Marie Schlau", el 100% de lo recaudado será destinado a investigación biomédica sobre la ataxia de Friedreich.

En la actualidad la asociación BABELFAMILY financia dos proyectos muy prometedores:

1) Terapia de reemplazamiento de la proteina FRATAXINA: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/nuevo-frente-de-ataque-en-la-investigacion-de-la-ataxia-de-friedreich
Las asociaciones de familiares y pacientes Babel Family y la Asociación Granadina de la Ataxia de Friedreich (ASOGAF) impulsan con 80.000 euros de sus fondos de donaciones (50% cada una), un nuevo proyecto de investigación en el Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) de 18 meses de duración. El objetivo concreto del proyecto es resolver una etapa necesaria hacia la meta de conseguir en el futuro una terapia de reemplazamiento de la proteína frataxina para los afectados de Ataxia de Friedreich, haciéndola llegar al cerebro, órgano en el que los bajos índices de esta proteína causan más daño.

El estudio lo dirige el científico Ernest Giralt en el laboratorio de Péptidos y Proteínas, con una larga experiencia y reconocimiento en química de péptidos y nuevos sistemas de administración de fármacos al cerebro, como las lanzaderas peptídicas, hábiles para cruzar la barrera que recubre y protege el cerebro cargadas con el medicamento. El laboratorio tiene en marcha otros dos proyectos de investigación en Ataxia de Friedrich desde que se iniciara la relación con las asociaciones de pacientes en 2013*.

2) Terapia génica para Ataxia de Friedreich: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/pacientes-y-cientificos-se-alian-para-combatir-la-ataxia-de-friedreich
Científicos del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa de Madrid y del IRB Barcelona desarrollarán un proyecto de terapia génica consistente en introducir en las células del cuerpo una copia correcta del gen defectuoso que causa la enfermedad.

 

Go to top