Una proteína experimental capaz de transformar ratones de laboratorio normales en súper atletas resulta muy prometedora con vistas a desarrollar nuevos tratamientos para enfermedades neurodegenerativas como el Parkinson, Alzheimer y ALS (Enfermedad de Lou Gehrig), afirman los investigadores de la University of Virginia Health System.

 La proteína rhTFAM ( abreviatura para factor A  recombinante humano de transcripción mitochondrial ), consigue penetrar y vigorizar  el ADN  mitocondrial de los ratones, permitiéndoles correr durante el doble de tiempo en sus rotarods comparados con ratones "normales"

Debido a que muchas enfermedades neurodegenerativas causan disfunción de las  mitocondrias,(1) los investigadores médicos se han centrado en desarrollar métodos capaces de repararlas y restaurarlas. El nuevo estudio de UVA representa un paso importante hacia la realización de esa meta. Demuestra que una proteína natural, TFAM, se puede dirigir para que atraviese rápidamente  las membranas celulares y penetre en la mitocondria. Los resultados del estudio demuestran que la rhTFAM actúa no sólo  en las células cultivadas portadoras de  una enfermedad que afecta al ADN mitocondrial sino también en los ratones de laboratorio.

 

Gencia Corporation, una empresa tecnológica de Charlottesville, propietaria de la rhTFAM, ha desarrollado un método para  producir la proteína en las cantidades necesarias.

 

Aunque los  descubrimientos de UVA son preliminares, Bennett los considera prometedores. " Hemos demostrado que el genoma mitocondrial humano puede ser manipulado desde fuera de la célula para cambiar su expresión y aumentar la producción de energía mitocondrial", afirma. " Podría decirse que este es el papel más importante de las mitocondrias."

 

Bennet Confía  en que algún día se pueda revertir o retrasar la progresión de varias enfermedades neurodegenerativas y de otras enfermedades en las que la producción de energía celular es deficiente, entre las cuales se encuentra el cáncer, la diabetes y las enfermedades del envejecimiento.

 

Otros autores del estudio son Shilpa Iyer, Ravindar R. Thomas, Lisa D. Dunham and Caitlin K. Quigley. Todo el trabajo se realize en el  Center for the Study of Neurodegenerative Diseases y Morris K. Udall Parkinson's Disease Research Center of Excellence at UVA.

Notas: 

(1)Las mitocondrias son las centrales de las células que transforman los alimentos en combustible  dentro de nuestro  organismo y realizan su trabajo en los tejidos que requieren energía intensiva como por ejemplo nuestro cerebro, retina, corazón y músculos esqueléticos. Cuando están dañadas, las mitocondrias van más despacio, no generan energía de forma eficaz y  producen un exceso de  radicales libres de oxígeno. Cuando hay un exceso de radicales libres de oxígeno, éstos atacan químicamente todos los componentes celulares, incluyendo las proteínas, el ADN y los lípidos en las membranas celulares. 

 

University of Virginia Health System
PO Box 800795
Charlottesville
VA 22908-0795
United States
http://www.healthsystem.virginia.edu

 

Fuente: http://www.medicalnewstoday.com/articles/140166.php

 

 

Por cortesía de : Juan Carlos Baiges

 

Síntesis y notas: Mari Luz González Casas

El legado de Marie Schlau: regala literatura, regala solidaridad

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Proyectos de investigación de la ataxia de Friedreich financiados por BabelFAmily

Cada vez que hagas un donativo o compres un ejemplar de nuestro proyecto literario "El legado de Marie Schlau", el 100% de lo recaudado será destinado a investigación biomédica sobre la ataxia de Friedreich.

En la actualidad la asociación BABELFAMILY financia dos proyectos muy prometedores:

1) Terapia de reemplazamiento de la proteina FRATAXINA: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/nuevo-frente-de-ataque-en-la-investigacion-de-la-ataxia-de-friedreich
Las asociaciones de familiares y pacientes Babel Family y la Asociación Granadina de la Ataxia de Friedreich (ASOGAF) impulsan con 80.000 euros de sus fondos de donaciones (50% cada una), un nuevo proyecto de investigación en el Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) de 18 meses de duración. El objetivo concreto del proyecto es resolver una etapa necesaria hacia la meta de conseguir en el futuro una terapia de reemplazamiento de la proteína frataxina para los afectados de Ataxia de Friedreich, haciéndola llegar al cerebro, órgano en el que los bajos índices de esta proteína causan más daño.

El estudio lo dirige el científico Ernest Giralt en el laboratorio de Péptidos y Proteínas, con una larga experiencia y reconocimiento en química de péptidos y nuevos sistemas de administración de fármacos al cerebro, como las lanzaderas peptídicas, hábiles para cruzar la barrera que recubre y protege el cerebro cargadas con el medicamento. El laboratorio tiene en marcha otros dos proyectos de investigación en Ataxia de Friedrich desde que se iniciara la relación con las asociaciones de pacientes en 2013*.

2) Terapia génica para Ataxia de Friedreich: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/pacientes-y-cientificos-se-alian-para-combatir-la-ataxia-de-friedreich
Científicos del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa de Madrid y del IRB Barcelona desarrollarán un proyecto de terapia génica consistente en introducir en las células del cuerpo una copia correcta del gen defectuoso que causa la enfermedad.

 

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