http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18258192

 

Síntesis: Claudia Parada

 

1: FEBS Lett. 2008 Feb 4 [Epub ahead of print]

La sobreexpresión de la frataxina en la mitocondria incrementa la resistencia al estrés oxidativo y extiende la vida útil en la Drosophila.

Runko AP, Griswold AJ, Min KT.

Centro de Investigación de Neurociencia Porter, MSC 3705, Edificio 35, cuarto 2A 1002 NINDS, NIH, Bethesda, MD 2089, Estados Unidos.

En la ataxia de Friedreich, la reducción de la proteína frataxina de la mitocondria causa la acumulación del hierro y de especies de oxigeno reactivo, las cuales conducen a un daño oxidativo, neurodegeneración y disminución de la vida útil. Recientes estudios proponen que la frataxina podría jugar un papel en el proceso antioxidativo.

Los autores demuestran que la sobreexpresión de la frataxina de la Drosophila en la mitocondria de los animales transgénicos hembra incrementa la capacidad antioxidante, la resistencia a los daños del estrés  oxidativo, y longevidad. Esto sugiere que la frataxina de la Drosophila puede funcionar para proteger a la mitocondria del estrés oxidativo y el consiguiente daño celular.    

PMID: 18258192 [PubMed - as supplied by publisher]

 

El legado de Marie Schlau: regala literatura, regala solidaridad

Una historia con la ataxia de Friedreich como hilo conductor, llena de intriga, emociones y giros inesperados. Con todos los ingredientes para triunfar, ¡ahora sólo falta que tú la leas!
Todos los fondos recaudados serán destinados a la investigación médica para encontrar una cura a la ataxia de Friedreich, una grave enfermedad neurodegenerativa e incapacitante, que afecta sobre todo a niños y jóvenes y confina a los afectados a una silla de ruedas, además de provocar a menudo la pérdida de visión y de oído entre otros efectos, acortando la esperanza de vida a unos 40 años. Por eso, y porque actualmente no existe una cura, te animamos a ayudarnos a derrotar a la ataxia de Friedreich, mientras lees una historia que te enganchará y no te dejará indiferente.
Puedes comprar el libro en Amazon:
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Proyectos de investigación de la ataxia de Friedreich financiados por BabelFAmily

Cada vez que hagas un donativo o compres un ejemplar de nuestro proyecto literario "El legado de Marie Schlau", el 100% de lo recaudado será destinado a investigación biomédica sobre la ataxia de Friedreich.

En la actualidad la asociación BABELFAMILY financia dos proyectos muy prometedores:

1) Terapia de reemplazamiento de la proteina FRATAXINA: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/nuevo-frente-de-ataque-en-la-investigacion-de-la-ataxia-de-friedreich
Las asociaciones de familiares y pacientes Babel Family y la Asociación Granadina de la Ataxia de Friedreich (ASOGAF) impulsan con 80.000 euros de sus fondos de donaciones (50% cada una), un nuevo proyecto de investigación en el Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) de 18 meses de duración. El objetivo concreto del proyecto es resolver una etapa necesaria hacia la meta de conseguir en el futuro una terapia de reemplazamiento de la proteína frataxina para los afectados de Ataxia de Friedreich, haciéndola llegar al cerebro, órgano en el que los bajos índices de esta proteína causan más daño.

El estudio lo dirige el científico Ernest Giralt en el laboratorio de Péptidos y Proteínas, con una larga experiencia y reconocimiento en química de péptidos y nuevos sistemas de administración de fármacos al cerebro, como las lanzaderas peptídicas, hábiles para cruzar la barrera que recubre y protege el cerebro cargadas con el medicamento. El laboratorio tiene en marcha otros dos proyectos de investigación en Ataxia de Friedrich desde que se iniciara la relación con las asociaciones de pacientes en 2013*.

2) Terapia génica para Ataxia de Friedreich: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/pacientes-y-cientificos-se-alian-para-combatir-la-ataxia-de-friedreich
Científicos del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa de Madrid y del IRB Barcelona desarrollarán un proyecto de terapia génica consistente en introducir en las células del cuerpo una copia correcta del gen defectuoso que causa la enfermedad.

 

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