http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18280258

 

Síntesis: MariLuz González Casas


  

1: Free Radic Biol Med. 30 Enero 2008 [Epub ahead of print]

Las proteínas que se ligan al magnesio son las principales dianas del daño oxidativo inducido por el hierro en proteínas de levadura deficientes en frataxina.

Irazusta V, Moreno-Cermeño A, Cabiscol E, Ros J, Tamarit J.

Grup de Bioquímica de l’Estrés Oxidatiu, Departament de Ciències Mèdiques Bàsiques, Facultat de Medicina, Universitat de Lleida, 25008 Lleida, España.


La sobrecarga de hierro en pacientes de AF desencadena estrés oxidativo, pero se desconocen las principales dianas de dicho estrés oxidativo. En células de levadura carentes del ortólogo de frataxina YFH1, los invesigadores de este trabajo han identificado un conjunto de proteínas carboniladas que incluyen la ATP sintasa mitocondrial, la fosfoglicerato kinasa y la piruvato kinasa, además de chaperones moleculares. Curiosamente, la mayor parte de las proteínas diana son proteínas que se ligan al magnesio y/o a los nucleótidos. Esta característica  conduce a la hipótesis de que cuando el hierro se acumula, el hierro quelatable reemplaza al magnesio en su correpondiente lugar de ligazón, causando daño selectivo a estas proteínas. En consonancia con esta hipótesis, los experimentos in vitro con piruvato kinasa pura y fosfoglicerato kinasa, demuestran que el magnesio puede impedir la oxidación de estas proteínas y que la presencia de ATP puede incrementarla. Además, el hierro quelatable, que forma complejos con nucleótidos, se multiplica por siete en células Deltayfh1. Disminuyendo el hierro quelatable en células Deltayfh1 mediante desferrioxamina, se previene la inactivación de las enzimas.

Los autores proponen que el magnesio ligado a las proteínas sea reemplazado por hierro quelatable cuando este metal se acumule. Este mecanismo explica la oxidación selectiva de proteínas y proporciona la clave para una mejor comprensión de patologías asociadas a sobrecarga de hierro como es el caso de la ataxia de Friedreich.

PMID
: 18280258 [PubMed - as supplied by publisher]

 

El legado de Marie Schlau: regala literatura, regala solidaridad

Una historia con la ataxia de Friedreich como hilo conductor, llena de intriga, emociones y giros inesperados. Con todos los ingredientes para triunfar, ¡ahora sólo falta que tú la leas!
Todos los fondos recaudados serán destinados a la investigación médica para encontrar una cura a la ataxia de Friedreich, una grave enfermedad neurodegenerativa e incapacitante, que afecta sobre todo a niños y jóvenes y confina a los afectados a una silla de ruedas, además de provocar a menudo la pérdida de visión y de oído entre otros efectos, acortando la esperanza de vida a unos 40 años. Por eso, y porque actualmente no existe una cura, te animamos a ayudarnos a derrotar a la ataxia de Friedreich, mientras lees una historia que te enganchará y no te dejará indiferente.
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Proyectos de investigación de la ataxia de Friedreich financiados por BabelFAmily

Cada vez que hagas un donativo o compres un ejemplar de nuestro proyecto literario "El legado de Marie Schlau", el 100% de lo recaudado será destinado a investigación biomédica sobre la ataxia de Friedreich.

En la actualidad la asociación BABELFAMILY financia dos proyectos muy prometedores:

1) Terapia de reemplazamiento de la proteina FRATAXINA: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/nuevo-frente-de-ataque-en-la-investigacion-de-la-ataxia-de-friedreich
Las asociaciones de familiares y pacientes Babel Family y la Asociación Granadina de la Ataxia de Friedreich (ASOGAF) impulsan con 80.000 euros de sus fondos de donaciones (50% cada una), un nuevo proyecto de investigación en el Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) de 18 meses de duración. El objetivo concreto del proyecto es resolver una etapa necesaria hacia la meta de conseguir en el futuro una terapia de reemplazamiento de la proteína frataxina para los afectados de Ataxia de Friedreich, haciéndola llegar al cerebro, órgano en el que los bajos índices de esta proteína causan más daño.

El estudio lo dirige el científico Ernest Giralt en el laboratorio de Péptidos y Proteínas, con una larga experiencia y reconocimiento en química de péptidos y nuevos sistemas de administración de fármacos al cerebro, como las lanzaderas peptídicas, hábiles para cruzar la barrera que recubre y protege el cerebro cargadas con el medicamento. El laboratorio tiene en marcha otros dos proyectos de investigación en Ataxia de Friedrich desde que se iniciara la relación con las asociaciones de pacientes en 2013*.

2) Terapia génica para Ataxia de Friedreich: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/pacientes-y-cientificos-se-alian-para-combatir-la-ataxia-de-friedreich
Científicos del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa de Madrid y del IRB Barcelona desarrollarán un proyecto de terapia génica consistente en introducir en las células del cuerpo una copia correcta del gen defectuoso que causa la enfermedad.

 

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