ESP: Entrevista al Prof. Joaquim Ros, especialista en Bioquímica del Estrés Oxidativo (Universidad de Lleida - España)

 
Con fecha 30 de enero de 2008, babelFAmily difundió un abstract que hacía referencia a un importante trabajo de investigación llevado a cabo recientemente por un equipo de la Universidad de Lleida. Los investigadores Joaquim Ros, V. Irazusta, A. Moreno-Cabiscol y J. Tamarit son especialistas en Bioquímica del Estrés Oxidativo. En sus trabajos hacen referencia directa a la ataxia de Friedreich. En esta patología, la sobrecarga de hierro desencadena estrés oxidativo, provocando la muerte celular.

A raíz de la difusión de estos trabajos a través de babelFAmily, algunos lectores tenían preguntas que nosotros no estábamos capacitados para responder. Por ese motivo, babelFAmily ha contactado directamente con los investigadores. El resultado ha sido la entrevista que ofrecemos a continuación.

 

Entrevista al Prof. Joaquim Ros, especialista en Bioquímica del Estrés Oxidativo (Universidad de Lleida - España)

 

Realizada por: Mari Luz González Casas

 

 

 

11 de marzo de 2008

 

 

 

1) ¿Cuales son sus fuentes de financiación y en qué medida podemos las asociaciones contribuir con nuestros fondos?

 

Actualmente contamos con financiación de FARA (Friedreich Ataxia Research Alliance) y dos proyectos –parcialmente dedicados a AF- financiados por el Ministerio (MEC). 

 

2) ¿En qué fase se encuentra su investigación? ¿Es investigación básica?

 

Efectivamente es investigación básica que iniciamos (y continuamos) usando el modelo de células de levadura. Recientemente hemos empezado estudios con modelos de células eucariotas superiores (células SH-SY5Y que derivan de un neuroblastoma humano), analizando los efectos de RNAs de interferencia del  gen de la frataxina en funciones celulares. 

 

3) ¿Los afectados con ataxia de Friedreich deben tomar más magnesio o no serviría de nada?

 

Es cierto que las proteinas afectadas usan Magnesio, pero el problema, como bien sabe es el acúmulo de hierro. En nuestro modelo de levadura, la adición de magnesio no tiene efectos muy destacados, ya que los niveles de este elemento no se encuentran afectados. Sin embargo otro metal potencialmente muy interesante es el manganeso. En nuestro estudio previo (vea “Manganese is the link between frataxin and iron-sulfur deficiency in the yeast model of Friedreich ataxia. J Biol Chem. 2006;281(18):12227-32) pusimos de manifiesto que la acumulación de hierro comporta una disminución de los niveles celulares de manganeso. El manganeso es un cofactor esencial para el funcionamiento del enzima antioxidante superoxido dismutasa. La actividad de este enzima en los modelos de AF en levadura es muy baja. Esta baja actividad comporta un elevado estrés oxidativo, que junto con la presencia de altos niveles de hierro provocan el daño a moléculas importantes del metabolismo celular. Por todo ello, seria interesante explorar la dosificación de manganeso como posible via terapéutica.

 

4) Hay algún fármaco que Ustedes consideran que puede ayudar  a disminuir los daños causados por la acumulación de hierro tóxico (basándose en su hallazgo)?

 

Me remito a la respuesta a la pregunta anterior. Es decir, sabemos que está instaurado un protocolo para el uso de deferriprona, para quelar hierro y evitar daño oxidativo. Como se ha dicho en la respuesta anterior, entendemos que explorar la dosificación de manganeso podría ser una vía. Aunque en este aspecto debemos ser muy precavidos ya que el manganeso es tóxico a dosis cinco veces superiores a la cantidad diaria recomendada.

 

5) ¿Su importante descubrimiento puede ser de ayuda para llevar a cabo un "screening" de fármacos o todavía hace falta profundizar en la investigación? 6) ¿Qué curso llevan sus futuras investigaciones? Ensayos in vitro, in vivo, con ratones AF genéticamente modificados....

 

Creemos que, aunque el manganeso puede ser una vía, debemos analizar si todos los datos obtenidos en el modelo de levadura se confirman o no en los modelos de células eucariotas superiores antes mencionados. 

 

7) ¿Tenemos su permiso para divulgar esta entrevista?

 

Por supuesto que sí. 

 

Muchísimas gracias por su dedicación. En profesionales como Ustedes tenemos puestas todas nuestras esperanzas.

 

Grupo Bioquímica Estrés Oxidativo - Universidad de Lleida - España

 

 

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Para profundizar en este tema:

El Profesor Joaquim Ros es co-autor de las siguientes publicaciones:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1828025

Las proteínas que se ligan al magnesio son las principales dianas del daño oxidativo inducido por el hierro en proteínas de levadura deficientes en frataxina.

http://health.groups.yahoo.com/group/FA_babelFAmily/message/1500 (ESP)

http://health.groups.yahoo.com/group/FA_babelFAmily/message/1501 (ITA)

 

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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16510442

El manganeso es el enlace entre frataxina y la deficiencia hierro/azufre en el modelo de levaduras de la ataxia de Friedreich

http://health.groups.yahoo.com/group/FA_babelFAmily/message/1558 (ENG-ESP)

http://health.groups.yahoo.com/group/FA_babelFAmily/message/1560 (ITA)

 

 

 

 



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Proyectos de investigación de la ataxia de Friedreich financiados por BabelFAmily

Cada vez que hagas un donativo o compres un ejemplar de nuestro proyecto literario "El legado de Marie Schlau", el 100% de lo recaudado será destinado a investigación biomédica sobre la ataxia de Friedreich.

En la actualidad la asociación BABELFAMILY financia dos proyectos muy prometedores:

1) Terapia de reemplazamiento de la proteina FRATAXINA: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/nuevo-frente-de-ataque-en-la-investigacion-de-la-ataxia-de-friedreich
Las asociaciones de familiares y pacientes Babel Family y la Asociación Granadina de la Ataxia de Friedreich (ASOGAF) impulsan con 80.000 euros de sus fondos de donaciones (50% cada una), un nuevo proyecto de investigación en el Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) de 18 meses de duración. El objetivo concreto del proyecto es resolver una etapa necesaria hacia la meta de conseguir en el futuro una terapia de reemplazamiento de la proteína frataxina para los afectados de Ataxia de Friedreich, haciéndola llegar al cerebro, órgano en el que los bajos índices de esta proteína causan más daño.

El estudio lo dirige el científico Ernest Giralt en el laboratorio de Péptidos y Proteínas, con una larga experiencia y reconocimiento en química de péptidos y nuevos sistemas de administración de fármacos al cerebro, como las lanzaderas peptídicas, hábiles para cruzar la barrera que recubre y protege el cerebro cargadas con el medicamento. El laboratorio tiene en marcha otros dos proyectos de investigación en Ataxia de Friedrich desde que se iniciara la relación con las asociaciones de pacientes en 2013*.

2) Terapia génica para Ataxia de Friedreich: Más información aquí:

https://www.irbbarcelona.org/es/news/pacientes-y-cientificos-se-alian-para-combatir-la-ataxia-de-friedreich
Científicos del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa de Madrid y del IRB Barcelona desarrollarán un proyecto de terapia génica consistente en introducir en las células del cuerpo una copia correcta del gen defectuoso que causa la enfermedad.

 

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