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Las mutaciones en el gen de la frataxina causan la ataxia de Friedreich y  están asociadas a desmielinización y  neurodegeneración de los ganglios de la raíz dorsal. Se conoce por este nombre a cada uno de los ganglios situados en las raíces nerviosas de la médula espinal. Sin embargo, hasta la fecha no se habían analizado las consecuencias de la disminución de la proteína frataxina en los ganglios de raíz dorsal o  en las células de Schwann.

Las células de Schwann son las células de soporte de las neuronas. Igual que los oligodendrocitos, las células de Schwann envuelven los axones, pero en este caso, una célula sólo envuelve un segmento del axón. Además de formar las vainas de mielina, las células de Schwann también tienen la función de eliminar los desechos de otras células y de guiar el crecimiento de los axones cuando estos se regeneran. Las células de Schwann funcionan como aislante eléctrico, mediante la mielina. Este aislante, que envuelve al axón, provoca que la señal eléctrica que lo recorre no pierda intensidad, facilitando que se produzca la denominada conducción saltatoria.

También las células de Schwann ayudan a guiar el crecimiento de los axones y en la regeneración de las lesiones  de los axones periféricos.(Ver imagen)

Recientemente, un grupo de investigadores del Departamento de Biociencias Moleculares de la Universidad de California ha llevado a cabo un estudio en el que analizan los daños causados por la falta de frataxina. En primer lugar, inducen disminución de frataxina  en diferentes  líneas de células neurales, incluyendo dos líneas neurales de los ganglios de raíz dorsal, 2 líneas neuronales, una línea oligodendroglial humana y múltiples líneas celulares de células de Schwann. En todas ellas miden muerte celular y  proliferación para averiguar de qué manera los bajos niveles de frataxina afectan a cada una de ellas.  Solamente las células de Schwann demostraron una disminución significativa de la viabilidad. Además de la muerte de las células de Schwann, también disminuyó la proliferación de las células  Schwann, de la oligodendroglia (1), y levemente en una línea de células neurales. Concluyen que los efectos más severos causados por la deficiencia de frataxina estaban en las células de Schwann, que envuelven las neuronas de los ganglios de la raíz dorsal. Mediante técnicas de microarray  analizaron las células Schwann deficientes en frataxina y descubrieron que presentaban una fuerte activación de  genes que intervienen en procesos de inflamación y  muerte de las células, incluyendo interleukin-6 y el factor de necrosis tumoral que fueron confirmados en los niveles del mRNA y de la proteína. La carencia  de frataxina en las células de Schwann también indujo específicamente una respuesta inflamatoria en  metabolitos del araquidonato. Los antiinflamatorios y anti-apoptóticos disminuyeron perceptiblemente la toxicidad frataxina-dependiente de la célula de Schwann. Los autores concluyen que la deficiencia de frataxina desencadena un proceso inflamatorio y la muerte de las células de Schwann y que este proceso se puede inhibir mediante anti-inflamatorios y anti-apoptóticos.

(1)Conjunto de células de la neuroglía del tejido nervioso que presentan un escaso número de ramificaciones.

Para más información: (en inglés): 

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