Interview mit Dr. Roberto Testi

Roberto Testi, Inhaber des Lehrstuhls für ImmunologieRoberto Testi, Inhaber des Lehrstuhls für Immunologie

Übersetzung für BabelFAmily: Irmgard Brandl

24. April 2012 

BabelFAmily: Dr. Testi, Sie sind einer der führenden Ärzte, die auf dem Gebiet möglicher Behandlungs- und Heilungsmöglichkeiten von Friedreich Ataxie forschen. Aus diesem Grund wollten wir ein Interview mit Ihnen führen, um unsere Leser und unser Publikum weltweit über Ihre Fortschritte zu informieren. Und wir möchten Ihnen, wenn auch etwas verspätet, gratulieren, denn Ihnen wurde vom Europäischen Forschungsrat der renommierte vierte Advanced Grants 2011 für Ihre Friedreich Ataxie-Forschung verliehen.
Können Sie uns aus wissenschaftlicher Sicht erzählen, warum Sie an FA interessiert sind und wie es dazu kam, dass Sie an dieser seltenen Erkrankung forschen?

Dr. Testi: Mein wissenschaftliches Interesse konzentrierte sich über viele Jahre auf die molekularen Grundlagen der Rezeptor-Signalübertragung und des Zelltodprogrammes, einschließlich des mitochondrialen Zelltods. Vor etwa 10 Jahren habe ich beschlossen, den Schwerpunkt auf eine bestimmte Erkrankung zu legen, bei der der mitochondriale Zelltod eine Rolle spielt. Unter den potenziellen Kandidaten war Friedreich Ataxie wegen seiner relativen Einfachheit (definiert, einziger Gendefekt) besonders interessant, das primordiale und geheimnisvolle Protein (Frataxin) übte einen besonderen Reiz aus, vor allem aber wird dringend eine Therapie benötigt. So richtete ich nach und nach 100% der Bemühungen meiner Arbeitsgruppe auf die FA-Forschung aus.

BabelFAmily: An wie vielen verschiedenen FA-Projekten arbeiten Sie derzeit?

Weiterlesen...
 

Interferon-Gamma reguliert Frataxin hoch und korrigiert funktionale Ausfälle im FRDA-Modell

Professor Roberto Testi, Inhaber des Lehrstuhls für ImmunologieProfessor Roberto Testi, Inhaber des Lehrstuhls für Immunologie

Übersetzung für BabelFAmily: Tatjana Heckmann

Veröffentlichung: 23.03.2012

Abstract

Friedreich-Ataxie (FRDA) ist die am häufigsten vorkommende, hereditäre Form von Ataxie und tritt bei ca. 3 von 100.000 Personen in der europäischstämmigen Bevölkerung auf. Ursache sind intronische GAA-Repeat Expansionen, die die FXN-Expression hemmen und dadurch zu einem mangelhaften Level an Frataxin, einem Protein in den Mitochondrien, führen. Durch den Frataxinmangel werden insbesondere die sensorischen Neuronen im Spinalganglion (DRG) geschädigt. Eine spezielle Therapie für FRDA existiert nicht. Es zeigt sich, dass die Frataxin-Level durch Interferon-Gamma (IFNgamma) bei einer Vielzahl von Zelltypen, einschließlich Primärzellen von FRDA-Patienten, hochreguliert werden können. IFNgamma scheint hauptsächlich mittels eines transkriptorischen Mechanismus auf das FXN-Gen zu wirken. Im Wesentlichen erhöht die In-vivo-Behandlung mit IFNgamma die Frataxinexpression in den DRG-Neuronen und verhindert, dass diese sich pathologisch verändern. Gleichzeitig verbessert die Behandlung die sensomotorische Leistung bei FRDA-Mäusen. Diese Ergebnisse eröffnen neue Einsatzmöglichkeiten für IFNgamma im Zellstoffwechsel und haben direkte Auswirkungen auf die Behandlung von FRDA.

Open Source Link zum vollständigen Text (Englisch)

 

Der Europäische Forschungsrat stellt rund 1,5 Millionen Euro für das Projekt von Prof. Roberto Testi bereit. Ziel ist die Entwicklung einer Therapie bei Friedreich-Ataxie.

Roberto Testi, Inhaber des Lehrstuhls für ImmunologieRoberto Testi, Inhaber des Lehrstuhls für Immunologie

Von Pamela Pergolini

Übersetzung für BabelFAmily: Tatjana Heckmann

Donnerstag, 16. Februar 2012 - Für die vierte Ausschreibung des hochdotierten Advanced Grant 2011 hat der Europäische Forschungsrat (ERC) 294 Senior Researcher mit einem Budget in Höhe von insgesamt 661 Millionen Euro ausgestattet. Ausgezeichnet wurden an der römischen Universität Tor Vergata das Projekt "FAST - Investigating new therapeutic approaches to Friedreich’s Ataxia” von Prof. Roberto Testi, Inhaber des Lehrstuhls für Immunologie, und das Projekt “SIXXI  – Twentieth Century Structural Engineering: the Italian contribution” von Prof. Sergio Poretti, Inhaber des Lehrstuhls für technische Architektur.
Der Europäische Forschungsrat finanziert mit rund 1,5 Millionen Euro das Projekt “FAST- Investigating new therapeutic approaches to Friedreich’s Ataxia”, das sich die Entwicklung einer Therapie bei Friedreich-Ataxie zum Ziel gesetzt hat und bestätigt somit die große Beachtung, mit der das 7. EU-Forschungsrahmenprogramm (7. FRP) die Erforschung von seltenen Krankheiten verfolgt.

Weiterlesen...
 

Forschungsprojekt von Prof. Marina Marini - Therapeutisches Potenzial von Tocotrienol bei Friedreich-Ataxie

Prof. Marina Marini, Außerordentliche Professorin für Biologie und Genetik an der Universität BolognaProf. Marina Marini, Außerordentliche Professorin für Biologie und Genetik an der Universität Bologna

Übersetzung für BabelFAmily: Tatjana Heckmann

 

Mai 2011 - Der italienische Verband für den Kampf gegen Ataxie, A.I.S.A., hat gemeinsam mit dem Landesverband A.I.S.A. Emilia Romagna die Finanzierung des von Prof. Marina Marini vorgeschlagenen Forschungsprojektes für das Jahr 2010 beschlossen. Prof. Marini ist außerordentliche Professorin für Biologie und Genetik an der Universität Bologna "Alma Mater Studiorum", Abteilung für Histologie, Embryologie und Angewandte Biologie - Fakultät für Medizin und Chirurgie.
Ziel des Projektes ist die Wirkung eines natürlichen Antioxidans', dem Tocotrienol, zu untersuchen. Es handelt sich dabei nicht um ein echtes Arzneimittel, sondern es ist als Nahrungsergänzungsmittel erhältlich (man könnte es als eine verstärkte Form von Vitamin E bezeichnen).
Das Projekt ist die zweite Phase eines früheren Versuchs mit ermutigenden Ergebnissen und wurde bereits mit fünf Patienten gestartet, die sich derzeit in Therapie befinden.
Das Tocotrienol soll über einen kürzeren Zeitraum als in der Pilotstudie verabreicht werden. Laut verantwortlichem Team aber dennoch lange genug, um die biologische (nicht die therapeutische) Wirkung im Blut der Patienten zu erkennen.

Weiterlesen...
 

Repligen startet Phase-I-Studie mit RG2833 bei Patienten mit Friedreich Ataxie

Luca Durelli, M.D., Chefarzt der neurologischen Abteilung am San Luigi Gonzaga University Hospital in TurinLuca Durelli, M.D., Chefarzt der neurologischen Abteilung am San Luigi Gonzaga University Hospital in Turin

Das erste auf den genetischen Defekt bei Friedreich Ataxie ausgerichtete Medikament

Übersetzung für BabelFAmily: Irmgard Brandl

Quelle/weiterlesen:  Repligen

15. März 2012 - WALTHAM, Mass. - Die Repligen Corporation (NASDAQ: RGEN) hat heute den Start einer Phase-I-Studie zur Untersuchung von RG2833 bei erwachsenen Patienten mit Friedreich Ataxie (FA) bekannt gegeben. FA ist eine erblich bedingte, neurodegenerative Erkrankung, die durch den niedrigen Spiegel eines Proteins, dem Frataxin, ausgelöst wird. Die Symptome treten normalerweise in der Kindheit auf und führen zu einem allmählichen Verlust von Muskel- und Nervenfunktionen. Oft tritt der Tod im frühen Erwachsenenalter ein. RG2833 ist ein oral verfügbarer Klasse 1-Histon-Deacetylase-Inhibitor (HDACI), der speziell entwickelt wurde, um die Frataxin-Produktion bei Patienten mit FA zu erhöhen.

Weiterlesen...
 

Trailer zu dem Dokumentarfilm "Friedreich's Heirs" (Friedreichs Erben), produziert von Cronopia Films

Dies ist der Trailer zu dem Dokumentarfilm "Friedreich's Heirs" (Friedreichs Erben), produziert von Cronopia Films. Regie führte Diana Nava. Treffen Sie Maria Blasco Gamarra, die treibende Kraft hinter dem Literaturprojekt von BabelFAmily, und einige der beteiligten Autoren, die zu begeistern vermögen.

Übersetzung von Irmgard Brandl / Untertitel von Kreso Babic

Klicken Sie bitte auf das CC-Menü des Players um die Untertitel in Ihrer Sprache zu wählen.

You Tube Link

 

Ein herausragendes internationales Literaturprojekt zur Finanzierung der Erforschung einer schrecklichen degenerativen Erkrankung

 

 

EIN ROMAN VOLLER GEHEIMNISSE, DER ZWISCHEN DER ALTEN UND DER NEUEN WELT SPIELT, GESCHRIEBEN VON AUSSERGEWÖHNLICHEN MENSCHEN MIT FRIEDREICH ATAXIE

Autoren, die an dieser Krankheit leiden, vereinen ihr Talent und ihre Kraft, um gemeinsam eine Geschichte zu schreiben.

 

Pressemitteilung - Zur sofortigen Veröffentlichung


9. Mai 2011 - Schriftsteller, die an einer furchtbaren Krankheit leiden, kommen zusammen, um gemeinsam einen besonderen Roman zu verfassen, der in den Buchhandlungen verkauft werden soll, um Geld für die wissenschaftliche Forschung zu sammeln. Das ausgefallene Literaturprojekt mit einer Vielzahl von Stimmen wird veröffentlicht, um Friedreich Ataxie zu bekämpfen, eine neurodegenerative Krankheit, die viele Menschen weltweit erbarmungslos heimsucht und für die es bis jetzt keine Heilungschance gibt. Es handelt sich jedoch um eine „Nischen“-Krankheit, in die die Pharmaunternehmen nicht investieren. Gelder zur Finanzierung der Erforschung dieser Krankheit werden daher von Menschen gesammelt, die direkt oder indirekt betroffen sind und die auf freiwilliger Basis arbeiten. Diese ehrgeizige Initiative wurde ins Leben gerufen von María Blasco, einer 38-jährigen Autorin aus Spanien, die seit ihrer Kindheit an Friedreich Ataxie leidet. Weitere Schriftsteller aus der ganzen Welt haben sich dem Projekt angeschlossen, so z. B. Fatima D’Oliveira (Portugal), Marguerite Black (Südafrika), Rebecca Stant (Australien), Jamie Leigh Hansen (USA), Alessia Mainardi (Italien), Maria Pino Brumberg (Spanien), Nicola Batty (England), um nur einige zu nennen.

Weiterlesen...
 

BABELTRAVELS

- Für die biomedizinische Forschung an Friedreich-Ataxie spenden

- Andere Leute in der Ataxie-Gemeinschaft kennenlernen

- In andere Länder reisen

Wie kann man all dies miteinander verbinden?   BABELTRAVELS ist die Antwort.
Hier klicken...für mehr Infos

 


Unsere Kanäle

Letzte Videos

Social bookmarks

Hinzufügen: Webnews Hinzufügen: Yigg Hinzufügen: Digg Hinzufügen: Del.icoi.us Hinzufügen: Reddit Hinzufügen: Simpy Hinzufügen: StumbleUpon Hinzufügen: Technorati Hinzufügen: Google Information
by: Camp26.Com

Projekte die wir zurzeit finanzieren

Derzeit finanzieren wir die folgenden Projekte:

Das Projekt von Professor Pierre Rustin im Robert Debre Krankenhaus in Paris (2010-2010) Für weitere Informationen

Das Projekt von Dr. Michele Lufino an der Universität von Oxford (2010-2012) Für weitere Informationen

Suchen

Sich anmelden

Umfragen

Woran sind Sie am meisten interessiert?